Хвороба Аддісона, що це таке? Фото, симптоми і прогноз

Хвороба Аддісона, чи бронзова хвороба – це патологічний ураження кори надниркових залоз. Як наслідок цього зменшується секреція гормонів надниркових залоз. Хворобою Аддісона можуть хворіти як чоловіки, так і жінки. В основній групі ризику люди вікової групи 20-40 років. Аддісонова хвороба характеризується як прогресивне захворювання з важкою клінічною картиною.

Причинами аддісоновой хвороби є патологічні, в тому числі аутоімунні (Аутоалергія), процеси, що руйнують кору надниркових залоз (туберкульоз, сифіліс, крововиливи в наднирники, двосторонні первинні або метастатичні пухлини надниркових залоз, амілоїдоз, лімфогранулематоз і так далі). Іноді хронічна надниркова недостатність буває вторинною і розвивається в результаті порушень функцій гіпоталамо-гіпофізарної системи (Гіпоталамо-гіпофізарна недостатність).

Що це таке?

Хвороба Аддісона — рідкісне ендокринне захворювання, в результаті якого наднирники втрачають здатність виробляти достатню кількість гормонів, насамперед кортизолу. Це патологічний стан було вперше описано англійським лікарем Томасом Аддисоном в його публікації 1855 року, під заголовком Конституціональні і місцеві наслідки захворювань кори надниркових залоз.

Загрузка...

Характеристика

Дане захворювання характеризується наступним клінічним симптомокомплексом: 1) астенією і адинамією, 2) пігментацією шкіри і слизових оболонок, 3) розладами тракту шлунково-кишкового і 4) Зниженням артеріального кров’яного тиску.

Симптоми бронзової хвороби

Астенія і адинамія (фізична і психічна стомлюваність і безсилля) є найбільш ранніми, постійними і важливими симптомами бронзової хвороби. Частіше всього початок захворювання не вдається точно визначити. Без будь-яких провісників поступово розвиваються явища швидкої стомлюваності від роботи, зазвичай виконувалася раніше без особливого стомлення; з’являється відчуття загальної слабкості, що розвивається при звичайному способі життя. Відчуття швидкої стомлюваності і загальної слабкості в залежності від випадку більш або менш швидко прогресують, посилюються і призводять хворого в стан непоборної загальної слабкості і навіть повного фізичного безсилля.

М’язова астенія виражається різною мірою відчуття швидкої стомлюваності і виснаження сил, що настають після всякого більш або менш сильного фізичного напруження: ходьби, фізичної роботи, у деяких хворих у далеко зайшли стадіях захворювання навіть після їжі або зміни положення тіла в ліжку. Іноді м’язова сила може бути збережена, але, що характерно, м’язи надзвичайно швидко стомлюються і не можуть, на противагу здоровим, виконувати роботу тривалий час.

Для виявлення цієї характерною м’язової стомлюваності (м’язової астенії) пропонують хворому проводити послідовно кілька разів стискання рукою динамометра, причому з кожним наступним разом динамометр буде показувати все менші і менші цифри, відповідно зменшується з кожним разом м’язовій силі.

Крім м’язової астенії зазвичай одночасно розвивається і психічна астенія, інтелектуальна апатія. З-за адинамії і астенії хворий змушений спочатку скоротити свою роботу, частіше відпочивати, а потім кинути її зовсім і злягти в ліжко. Загальна слабкість може бути настільки різко виражена, що хворий насилу повертається в ліжку, ледь відповідає на питання, так як навіть найменший розмова його стомлює, уникає їжі. Хворий зазвичай знаходиться в повній свідомості. Лише в кінцевій стадії важкої форми хвороби можуть бути психічні розлади, депресивний стан, марення, судоми і нарешті, коматозний стан, закінчувався смертю.

Пігментація шкіри (меланодермія) є найважливішим, впадає в очі, зазвичай звертають увагу оточуючих симптомом, що характеризує назва хвороби. Завдяки рясному відкладення в клітинах мальпигиевого шару шкіри не містить заліза пігменту (меланіну) шкіра набуває своєрідну брудно-сіру, коричневу, бронзову або дымчатую забарвлення, іноді нагадуючи колір шкіри мулата або негра. Ця меланодермія, ледь помітна спочатку, може з’явитися вже в період астенії, рідше меланодермія є першим і раннім симптомом.

Розпочавшись на обличчі, пігментація може захопити всю поверхню шкіри або бути локалізованою на окремих улюблених місцях: на відкритих частинах тіла, що піддаються дії світла (на лобі, шиї, тильній поверхні кистей, міжфалангових суглобах, на долонних складках), на місцях, на яких і в нормі спостерігається велике відкладення пігменту (на грудних сосках, мошонці, зовнішніх статевих органах, в окружності живота і заднього проходу), нарешті, особливо пигментированными виявляються місця шкіри, що піддаються роздратуванню і тертя складками одягу, поясом, підв’язками, бандажами, а також місця колишніх фурункулів, опіків, гірчичників. Іноді на обличчі на загальному темному тлі з’являються набагато більш темні плями розміром від шпилькової головки до сочевиці. Поряд з сильною пігментацією спостерігаються ділянки шкіри, слабо пігментовані або навіть зовсім позбавлені нормального пігменту, різко виділяються на тлі навколишнього темної шкіри – так зване vitiligo, або leucoderma.

Дивіться також:  Гутталакс від запорів: інструкція по застосуванню, ціна, відгуки

Часто спостерігається поява бурих, аспідно-сірих або чорних плям різної величини і форми на слизових губ, ясен, щік, на м’якому і твердому піднебінні, слизовій крайньої плоті, головці статевого члена і малих губах. Пігментація слизових – дуже важливий, майже патогномонічну ознака эддисоновой хвороби. Але треба відзначити, що в рідкісних випадках пігментні плями на слизових можуть зустрічатися без явищ эддисоновой хвороби. У деяких випадках швидко розвинулася эддисоновой хвороби пігментація шкіри і слизових може бути відсутнім, точно так само як в стертих, неполпосимптомных формах і в ранніх стадіях захворювання.

Розлади тракту шлунково-кишкового зустрічаються дуже часто. Поганий апетит, неприємний смак у роті, слинотеча, ряд диспепсичних явищ у вигляді відрижки, відчуття тиску та важкості в надчеревній ділянці, нарешті, болі в животі турбують хворих, з’являючись без всякої видимої причини. Частим симптомом бувають нудота і блювота прозорим, тягучим, безбарвною слизом, іноді з домішкою жовчі, з’являється вранці натщесерце, відразу після підйому з ліжка, нагадує ранкову блювоту у алкоголіків. У більш тяжких, прогресуючих випадках блювота буває частіше і не тільки натщесерце, але і по закінченні їжі і пиття. З боку кишечника спостерігаються головним чином запори, рідше проноси, які змінюють періоди запору. Іноді проноси носять профузний холероподібний характер. Секреція шлункового соку буває різна в різних випадках і стадіях захворювання; певної закономірності не відзначається, але в далеко зайшли випадках частіше спостерігається гіпо — і ахлоргідрією. Проноси можуть бути або гастрогенного характеру при наявності ахілії, або ж можуть з’являтися внаслідок підвищеної збудливості блукаючого нерва при зниженому тонусі симпатичного нерва, або внаслідок випадання впливу надниркових залоз на симпатичний нерв.

Одночасно з шлунково-кишковими розладами, а іноді й незалежно від них з’являються болі в попереку, в підребер’ях, боках, грудях або кінцівках. Ці болі, то гострі, часом з’являються, то постійні, ниючі, тупі, не посилюються від тиску, нікуди не иррадиирующие. Болі під ложечкою іноді можуть з’являтися у вигляді нападів, супроводжуватися нудотою і блювотою і нагадувати гастрические кризи при табесе. Поява гострих нападів болю по всьому животі може дати привід до злиття з гострим перитонітом.

Описані вище розлади тракту шлунково-кишкового можуть іноді домінувати в загальній картині захворювання. Однак нерідкі форми, коли вони виражені в більш або менш слабкого ступеня або навіть можуть майже зовсім відсутні протягом усього захворювання. В усякому разі наявність цих розладів сприяє схудненню і ослаблення хворих, і до того вже перебувають у стані адинамії і астенії.

Зниження артеріального кров’яного тиску (артеріальна гіпотензія) – важливий і частий симптом. Максимальний кров’яний тиск буває нижче 100-90, навіть падаючи до 60 мм, мінімальна відповідно знижується, хоча і в меншій мірі, причому пульсовий тиск зменшується. У рідкісних випадках гіпотензії не спостерігається або кров’яний тиск лише злегка знижений. Артеріальна гіпотензія залежить від зниження тонусу симпатичної нервової системи, відбувається або внаслідок анатомічних змін в наднирниках, або від зниження їх функції або від анатомічних змін черевних сплетінь і вузлів симпатичного нерва.

Крім цих головних основних симптомів слід вказати на ряд змін в окремих органах і системах. Так в крові відзначають у більшості випадків низка відхилень від норми. Зазвичай спостерігається помірна анемія гипохромного типу. При нормальній кількості лейкоцитів найчастіше буває лімфоцитоз з нейтропенією; рідше еозинофілія і моноцитоз. Говорячи про лімфоцитоз, слід зауважити, що нерідко спостерігається так званий status thymico-lymphaticus. Кількість кров’яних пластинок, тривалість часу кровотечі, згортання крові не дають особливих відхилень від норми. Немає паралелізму між ступенем тяжкості захворювання та морфологічної картини крові.

Дивіться також:  Від чого Цинокап: інструкція із застосування, відгуки пацієнтів

У більшості випадків знаходять знижений вміст цукру в крові натщесерце. Відповідно гіпоглікемії крива цукру за закінчення навантаження глюкозою або після внутрішньом’язової ін’єкції 1-2 мг адреналіну дає не настільки великий підйом, як у здорових, падіння кривої відбувається не через 2 години, а набагато пізніше, і не спостерігається падіння нижче вихідної цифри. По відношенню до вуглеводів відзначається підвищена витривалість; цукор не виявляється в сечі ні після великого навантаження вуглеводами, ні після внутрішньом’язового впорскування навіть 2 мг адреналіну.

З боку серцево-судинної системи крім зазначеної вже артеріальної гіпотензії спостерігається малий, слабого наповнення і напруження, ритмічний, зазвичай частий пульс. Серце і аорта часто бувають гипопластичны. Вислуховуються неорганічні систолічні шуми внаслідок недокрів’я і зміненого живлення серцевого м’яза. Хворі скаржаться на ряд ненормальних неприємних відчуттів, у вигляді серцебиття, задишки при рухах і найменших фізичних напругах.

З боку сфери нервово-психічної крім адинамії і астенії спочатку можуть спостерігатися підвищена збудливість, дратівливість, мінливість настрою, але незабаром з прогресуванням захворювання змінюється підвищеною стомлюваністю, занепадом сил, зазначеними вище у якості основних симптомів адинамією і астенією, відсутністю енергії, нерішучістю, апатією, байдужістю і депресивним станом до повного ступору. Запаморочення аж до непритомності – нерідке явище. У рідкісних випадках у кінцевій стадії бувають марення, судоми і кома.

Хворі скаржаться на мерзлякуватість. Температура нормальна або навіть знижена, якщо немає активного процесу в легенях або приєдналися інфекцій.

Як виглядає Хвороба Аддісона: докладні фото

На фото показано, як виглядає частина руки при Хворобі Аддісона (бронзова хвороба):

Пігментація шкіри при аддісоновой хвороби

Форми эддисоновой хвороби

Якщо є в наявності головні кардинальні симптоми, то це – ясно виражена типова форма захворювання. Однак нерідко бувають неповні, стерті форми захворювання (formes frustes), де є один або два головних симптому, і тоді захворювання представляє великі труднощі для розпізнавання.

Розрізняють: 1) астеническую, 2) шлунково-кишкову, 3) меланодермическую, 4) больову форми. До останньої треба віднести так звану ложноперитонитическую форму, при якій на перший план виступають раптово з’явилися сильні болі в животі, завзята запор, блювання, втягнутий або роздутий живіт, загальна депресія і наростаюча серцева слабкість, призводить до смерті.

До неясним, стертим форм треба віднести і ті стани адинамії, астенії та гіпотензії, що протікають без меланодермии, більш або менш хронічно, в основі яких іноді не буває анатомічних змін надниркових залоз і які розглядаються як стану гіпофункції надниркових залоз і симпатичної системи.

У дітей эддисонова хвороба характеризується сильною пігментацією, проносами, різко вираженими нервово-психічними явищами і швидким плином, що закінчується смертю. У літньому віці на перший план виступають сильна астенія, адинамія, апатія, сонливість; смерть настає при явищах кахексії. Пігментація, навпаки, буває слабо вираженою.

Діагноз

При розпізнаванні захворювання при наявності меланодермии треба мати на увазі всі інші фізіологічні та патологічні стани, при яких теж спостерігається поява подібного пігменту.

Так, треба пам’ятати про посиленої пігментації під час вагітності, хронічних захворювань матки та яєчників; про засмагу, поширюється на всі місця, що піддавалися дії променистої енергії (сонця, ультрафіолетових променів кварцової лампи, рентгенівських променів); про пігментації на шкірі бродяг і людей, рідко миються, не змінюють білизни, які страждають вошивістю; про бронзовому цирозі печінки з цукровим діабетом або без нього, при якому є збільшення печінки, селезінки і нерідко глікозурія; про так звану біліарної меланодермии у деяких печінкових хворих, особливо страждають хронічною обструкційної жовтяниці при раку головки підшлункової залози або фатерова сосочка; про пігментації при хворобі Гоше (спленомегалія, спадковість і сімейний характер захворювання), про пелагрі, про базедової хвороби, про різного роду кахексії (при туберкульозі, раку, перніціозній анемії) зазвичай без пігментації слизових; нарешті, про миш’яковистої меланодермии.

Діагноз хвороби на ранніх стадіях при відсутності пігментації являє завжди труднощі, так як астенія та шлунково-кишкові розлади можуть спостерігатися і при захворюваннях, що не мають нічого спільного з эддисоновым симптомокомплексом. Ретельне вивчення інших захворювань, спостереження за хворими, прогресування хвороби, поява інших основних симптомів і особливо пігментації шкіри та слизових підтверджують діагноз.

Дивіться також:  Від чого допомагає ЛІВ 52: інструкція по застосуванню, ціна, відгуки

При розпізнаванні одпосимптомных неповних форм хвороби при відсутності меланодермии слід використовувати: 1) провокаційну пробу на пігментацію (на місці поставленої мушки або гірчичники розвивається більш або менш сильна пігментація); 2) динамометрическое визначення стомлюваності м’язів; 3) виразно динаміки цукрової кривої в крові до і після навантаження глюкозою або внутрішньом’язового впорскування 1-2 мг адреналіну; 4) пробу па підвищену витривалість до вуглеводів; 5) лімфоцитоз, моноцитоз і часту гнперэозинофилию в крові; 6) ознаки status thymico-lymphaticus; 7) підвищену витривалість эддисоников до екстрактів щитовидної залози і задньої частки гіпофіза.

Етіологія

В якості етіологічних моментів захворювання треба поставити на перше місце туберкульоз надниркових залоз; потім слідують вроджена відсутність або гіпоплазія наднирників, інфекції: сифіліс, дифтерія, висипний тиф, грип, різні новоутворення і руйнівні процеси і вигляді крововиливів, склерозу і переродження надниркових залоз.

Травми, поранення, повітряні контузії, кишкові ифекции і навіть психічні потрясіння відзначені в якості етіологічних моментів у розвитку як чітких, так і стертих форм бронзовій хворобі й так званих симптомів доброякісної функціональної недостатності надниркових залоз або явищ эддисонизма.

Патологічна анатомія

При мікроскопічному дослідженні пігментованих ділянок шкіри і слизових виявляють надмірне відкладення зерен буро-чорного пігменту меланіну (не містить заліза) у клітинах мальпигиевого шару і сполучнотканинної частини шкіри.

У 70% випадків знаходять уражені туберкульозом в різних стадіях, майже повністю зруйновані наднирники. Нерідко туберкульозна гранульома вражає прилеглі ділянки симпатичної нервової системи і сонячне сплетіння. Таким чином, процес, що руйнує наднирники, дуже часто робить зміни у важливих ділянках черевної частини симпатичного нерва. Лише рідко туберкульоз наднирника є єдиним активним осередком. Частіше є туберкульозне ураження і в інших органах, особливо в легенях.

При відсутності туберкульозного ураження виявлялися: вроджена відсутність, аплазія або гіпоплазія надниркових залоз, гіпоплазія і атрофія мозкової речовини надниркових залоз і всієї хромафінної тканини, гіпоплазія або цирротическое переродження надниркових залоз внаслідок дифузних сифілітичних процесів, гуми і після гострих інфекцій, амілоїдоз, ураження злоякісними новоутвореннями, кістозне переродження, кавернозна ангиома, крововиливи і синці, тромбоз вен, емболії судин надниркових залоз, некрози, нагноєння і навіть ехінокок.

У величезній більшості випадку разом з тими або іншими ураженнями надниркових залоз спостерігаються зміни з боку черевних симпатичних вузлів і нервів (переродження і пігментація нервових клітин, півмісяцевих вузлів, склероз і переродження нервової тканини, гіпоплазія, руйнування і зникнення хромафінної тканини, розкиданої по тракту симпатичного нерва).

У дуже рідкісних випадках не було знайдено ніяких змін ні в наднирниках ні і симпатичної нервової системи. Іноді знаходили thymus persistens, гіперплазію лімфатичних залоз, мигдалин і лімфатичної тканини біля кореня язика.

Перебіг і прогноз

Перебіг і прогноз бронзової хвороби дуже різноманітні в залежності від етіологічних моментів, від характеру основного захворювання, від схильності до прогресування або затихання і одужанню, і від приєдналися захворювань.

Тому спостерігаються як гострі випадки, що закінчуються смертю в кілька днів, так і підгострі, в яких смерть настає через 6-12 місяців. Нарешті, далеко не рідкісні випадки хронічного доброякісного перебігу, тягнуться багато років з мимовільними зупинками процесу і рецидивами. Описані також випадки одужання, особливо при сифілітичної етіології і оборотних процесах в наднирниках або симпатичної нервової системи, що лежать в основі виникнення эддисонова симптомокомплексу при так званій доброякісної функціональної недостатності надниркових залоз.

Треба пам’ятати, що эддисоники малостійкі по відношенню до багатьох шкідливих впливів, таким як: фізичне стомлення, психічне потрясіння, травми, гострі інфекції і різні інтеркурентні захворювання, – все це може погіршити перебіг захворювання, вивести хворого з рівноваги і прискорити фатальний кінець.