Хвороба Паркінсона — що це таке і скільки з нею живуть?

Хвороба Паркінсона – патологічний процес, що вражає нервову систему, і супроводжується порушеннями координації рухів. Частіше спостерігається у пацієнтів похилого віку.

Симптоматичні прояви захворювання пов’язані з патологічним поразкою, а згодом – загибеллю нейронів. При хворобі Паркінсона відзначається виникнення м’язової ригідності, труднощів з прийомом певного положення тіла, тремтіння рук і ніг.

Точні причини розвитку захворювання залишаються невідомими, але вчені висувають кілька версій щодо даного питання. Повністю вилікувати патологію неможливо, а терапевтичні маніпуляції приносять лише короткочасне полегшення.

Що це таке?

Хвороба розділена на 2 різновиди:

  • Істинний паркінсонізм, або хвороба Паркінсона. Розвивається у якості первинної патології за, як вже зазначалося, поки невстановлених причин.
  • Синдром паркінсонізму. Це порушення діяльності ЦНС розвивається як вторинної патологічного процесу. Його виникнення може відбутися на тлі черепно-мозкових травм, пухлин головного мозку, крововиливів в ГВ, енцефаліту та інших неврологічних і нейрохірургічних хвороб.
  • При підозрі на розвиток хвороби або синдрому Паркінсона необхідно негайно звернутися до лікаря і пройти всі необхідні обстеження.

    Загрузка...

    Поширеність

    Хвороба Паркінсона є другим по поширеності (після хвороби Альцгеймера) нейродегенеративних розладом. Від даної патології страждає від 60 до 140 осіб на 100 тисяч населення.

    У більшості випадків перші симптоми захворювання проявляються у пацієнтів у віці 55-60 років. Однак при певних обставинах розвиток хвороби може статися і в осіб молодше 40, або навіть у молодих людей віком до 20 років (ювенільна форма хвороби Паркінсона).

    Причини розвитку

    На сьогоднішній день відомо, що в розвитку хвороби безпосередню участь приймає гормон дофамін. Точніше, порушення процесу синтезу. Але це лише одна з численних гіпотез.

    Ще одна теорія ґрунтується на твердженнях, що хвороба виникає під впливом певних токсичних елементів. Так, було встановлено, що введення пацієнту 1-метил-4-феніл-1,2,3,6-тетрагидропридина ін’єкційним способом проводило до розвитку паркінсонізму. Тому прийнято вважати, що речовини, подібні за структурою з МФТП, можуть спричинити виникнення даної патології.

    Існує окислювальна теорія, згідно з якою хвороба розвивається під негативним впливом вільних радикалів, що формуються при окисленні дофаміну.

    Цікавий факт. Медична статистика свідчить, що ймовірність розвитку паркінсонізму у некурящих людей в 3 рази перевищує таку у курців. Вважається, що це обумовлено здатністю нікотину стимулювати синтез дофаміну.

    Класифікація

    Класифікується хвороба Паркінсона в залежності від віку пацієнта. Так, патологію прийнято розділяти на:

    • ювенильную;
    • хвороба Паркінсона з раннім початком;
    • БЖ з пізнім дебютом.

    Також, згідно з різними медичними джерелами, патологія може ділитися на інші класифікації: дрожательные, акинетико-ригідні, дрожательно-ригідні, змішані або ригидно-дрожательные.

    Але жодна з цих класифікацій не є бездоганною з точки зору симптоматики та етіології захворювання, тому єдино правильного, загальноприйнятого, поділу БП на підвиди на сьогоднішній день не існує.

    Стадії хвороби

    Класифікація хвороби Паркінсона по тяжкості течії ділить її на 5 стадій:

  • При 0 стадії будь-які рухові розлади відсутні.
  • На першому етапі виникають розлади рухової функції лише з одного боку тіла.
  • У третій фазі уражаються вже обидві сторони, але рухові розлади поки не позначаються на здатності хворого ходити або підтримувати рівновагу тіла.
  • На третій стадії виникає помірна постуральна нестійкість, але поки пацієнт здатний до самообслуговування.
  • Остання, 4 стадія хвороби Паркінсона характеризується нездатністю хворого рухатися самостійно, без сторонньої допомоги.
  • Перші ознаки

    Патологія починає проявляти себе поступово. При цьому її перші ознаки часто абсолютно не пов’язані з фізичними вадами.

    Так, хвороба Паркінсона може проявитися:

  • Порушення нюхової функції. Це відхилення зустрічається у 80% пацієнтів з цим діагнозом.
  • Депресивними станами. У багатьох хворих цей симптом виявляється задовго до активного розвитку хвороби.
  • Запорами. Цей ознака хвороби Паркінсона зазначається у більшої частини пацієнтів. При цьому дефекація відбувається 1 раз на 2-3 доби.
  • Порушень сну. Проявляються вони, насамперед, раптовими вскрикиваниями і содроганиями, падіннями з ліжка і пр. При цьому такі відхилення відбуваються в тій фазі сну, яка супроводжується швидким рухом очних яблук.
  • Порушеннями функціонування сечостатевої сфери.
  • Апатичним станом хворого.
  • Занепадом сил, у зв’язку з яким пацієнту стає все важче обслуговувати себе, і виконувати елементарні буденні справи: готувати їжу, прибирати в будинку і т. д.
  • Так, перші ознаки хвороби Паркінсона торкаються, насамперед, вегетативну, чуттєву і нейропсихическую сферу. Це пояснюється особливістю прогресування патологічного процесу. Перш ніж він вразить чорне речовина, постраждають экстранигральные мозкові структури. Формуються вони з нюхової і периферичного відділу вегетативної нервової систем, а також з нижніх відділів стовбура головного мозку.

    Дивіться також:  Ротавірусна інфекція: симптоми і лікування у дорослих

    Якщо говорити про перше рухових зміни при даному захворюванні, то помітити їх можна по зміні почерку пацієнта. Літери стають дрібними, у хворого виникають проблеми з їх позначенням.

    Часто присутні симптоми у вигляді посмикування пальців на руці або скутості лицьової мускулатури. Як наслідок, пацієнту стає важко моргати, його мова сповільнюється, що робить її зрозумілою для оточуючих людей.

    Симптоматика патології посилюється, коли хворий починає нервувати, або піддається стресу. Як тільки його психоемоційний стан нормалізується, всі ці ознаки на час зникають.

    У зв’язку з тим, що перші провісники патології часто залишаються без уваги, поставити діагноз на самому початку розвитку хвороби Паркінсона вкрай проблематично. До того ж між виникненням першої симптоматики і явними проявами захворювання проходить досить багато часу, і людина може списувати свої нездужання на розвиток інших захворювань або нервових розладів.

    Симптоми хвороби Паркінсона

    Насамперед, симптоматика патології супроводжується руховими порушеннями. Але є й інші ознаки, за якими можна розпізнати хворобу. До таких належать:

  • Тремор рук і ніг – симптом, який не може залишитися непоміченим. Найчастіше відзначається тремтіння в той час, коли хворий знаходиться у стані спокою. Але іноді вона може з’являтися при спробі утримати кінцівку в певному положенні (постуральний тремор). Також можливо посмикування рук і ніг, яке має чіткий руховий малюнок (інтенційний тремор). Так, при треморі спокою супроводжується грубими, різкими рухами кінцівок, постуральний тремор проявляється слабо, а інтенційний виражається слабо. Така симптоматика спостерігається при тремтливої формі паркінсонізму.
  • Ритмічні посмикування м’язів щелепи, язика, повік.
  • М’язова ригідність. Цей симптом слабо виражений як на початковій, так і на пізній стадії розвитку хвороби Паркінсона. Але пацієнт може відзначити постійну напруженість мускулатури тіла, яка з часом призводить до появи так званої «позі прохача». Вона характеризується сутулістю спини і постійно зігнутими суглобами ліктів і колін. Це призводить до виникнення м’язових і суглобових болів.
  • Гіпокінезія – симптом, який супроводжує всіх форм хвороби Паркінсона. Характеризується уповільненням рухів, що призводить до зниження їх амплітуди та зменшення швидкості виконуваних рухів.
  • Хвороба Паркінсона може супроводжуватися рясним слиновиділенням. У зв’язку з підвищеною секрецією слини може мова пацієнта, і порушується ковтальний рефлекс.
  • Когнітивні розлади, які проявляються в порушеннях пам’яті, уваги, мислення й логіки. У хворого знижується здатність до навчання, а також можуть виникнути різні зміни особистості. Деменція проявляється не при всіх формах хвороби Паркінсона, але якщо вона вже почала розвиватися, то в подальшому вона буде тільки посилено прогресувати.
  • Депресивні стани поглиблюються, стаючи незмінним супутником хворого на хворобу паркінсона.
  • У чоловіків хвороба Паркінсона призводить до розвитку імпотенції.
  • Як виглядають люди з хворобою Паркінсона?

    Пацієнтів з цим діагнозом можна розпізнати за сутулості, скутості рухів, трохи нахиленому вперед тулуб. Крім цього, у хворих на паркінсонізм руки щільно притиснуті до тіла і зігнуті в ліктях, а ноги розташовані паралельно один одному. Голова витягнута вперед, і ніби підпирається подушкою. В окремих випадках спостерігається тремтіння по тілу, яка зачіпає, насамперед, кінцівки, голову, повіки, нижню щелепу.

    Параліч мімічних м’язів призводить до набуття особою хворого вираження «маски». Це проявляється відсутністю вираження емоцій, частим морганням чи посмішкою, затриманням погляду в одній точці на протязі певного періоду часу.

    Хода пацієнтів, які страждають від паркінсонізму, відрізняється хиткістю, нестійкістю. Кроки стають дрібними, човгати, семенящімі. Руки під час ходьби залишаються притиснутими до тулуба і взагалі не рухаються.

    Психоемоційний стан хворого характеризується як апатичне, депресивний. Він страждає від постійного відчуття втоми і загального нездужання.

    Діагностика

    Специфічна клінічна картина дає підстави для постановки попереднього діагнозу «хвороба Паркінсона». Однак важливо диференціювати цю патологію від інших неврологічних синдромів. Для цього необхідно провести цілий ряд досліджень, де особливе місце відводиться інструментальним методам діагностики:

    • ультразвукового дослідження ГМ;
    • комп’ютерної томографії;
    • МРТ головного мозку.

    Додатково проводяться дослідження крові. Однак ці маніпуляції допомагають лише побічно підтвердити правильність діагнозу. Діагностичних процедур, які б точно вказали на хворобу Паркінсона у конкретного пацієнта, немає.

    Дивіться також:  Періостит нижньої або верхньої щелепи: фото, лікування, причини

    Визначення паркінсонізму проводиться згідно з такими критеріями:

    • симптоми патології посилюються навіть при проведенні терапії;
    • домінування тремору з тієї сторони тіла, яка перша була вражена патологічним процесом;
    • відсутність в анамнезі хворого інших неврологічних синдромів, які могли б призвести до порушення координації;
    • гіпокінезія поєднується з ригідністю м’язів і постуральними порушеннями, або з тремор спокою.

    Як лікувати хворобу Паркінсона?

    Дане захворювання є невиліковним, а всі застосовувані препарати лише на час полегшують симптоматику. Перш за все, їх дія спрямована на усунення порушень рухової системи.

    На перших етапах патології пацієнту рекомендується виконувати помірні фізичні навантаження, а також проходити курс ЛФК. Фармакотерапію рекомендується починати якомога пізніше, оскільки тривалий, багаторічний, прийом медикаментів викликає у хворого звикання. Це призводить до необхідності в підвищенні дозування ліків, що, в свою чергу, стає причиною виникнення побічних ефектів.

    Симптоматичне лікування може проводитися з використанням:

    • при психозах і галюцинаціях – психоаналептиков (Реминила, Экселона), нейролептиків (Сероквеля, Азалептин тощо);
    • проносних або стимулюють моторику ШКТ (при запорах): Мотіліиума, Піколаксу, Пикосена тощо;
    • спазмолітиків (наприклад, Детрузитола) і антидепресантів (Амітриптиліну) – при інших вегетативних розладах;
    • седативних засобів (Персена, Ново-Пассита, Бифрена) – при розладах сну;
    • антидепресантів (Ципрамілу, Иксела, Паксилу тощо) – при затяжних і глибоких депресіях;

    Уникнути звикання організму пацієнта медикаментами, що застосовуються при хворобі Паркінсона, можна тільки при дотриманні таких умов:

    • лікування повинно починатися з м’яко діючих препаратів у невеликих дозах;
    • ліки слід комбінувати для досягнення більш вираженого терапевтичного ефекту;
    • нові фармакологічні засоби додаються тільки при гострій необхідності;
    • леводопи прописуються пацієнтам лише в крайньому випадку (як правило, вони призначаються особам старше 65 років);
    • сильнодіючі препарати призначаються тільки при серйозних розладах рухових функцій.

    Завдання фармакотерапії при хворобі Паркінсона полягають в уповільненні процесу відмирання нейронів і зниження інтенсивності інших симптомів. Комплексне лікування хвороби Паркінсона включає в себе застосування антиоксидантів (натурального, а не синтетичного вітаміну Е) і ЛФК.

    Препарати, що підвищують гальмування нейронів неустриатума дофаміном

    Леводопа – попередник дофаміну, що відноситься до групи просторових ізотопів діоксіфенілаланін (ДОФА). На відміну від дофаміну, він добре проникає в клітини ЦНС. Вплив ферменту ДОФА-декарбоксилази сприяє трансформації леводопи в дофамін, що, в свою чергу, підвищує його рівень у неостриатуме.

    Завдяки такому лікуванню можна позбутися від симптомів паркінсонізму в найкоротші терміни. Важливо підтримувати рівень леводопи в організмі – тільки в цьому випадку вона буде ефективною. Проте при прогресуванні захворювання відбувається різке скорочення нейронів чорної мозкової субстанції. 97-99% леводопи перетворюється в дофамін в клітинах периферичних тканин. Це тягне за собою розвиток серйозних побічних ефектів.

    З метою їх усунення леводопу застосовують в комплексі з інгібіторами ДОФА-декарбоксилази (Карбідопа, Бенсеразид). Вони не проникають у клітини ЦНС, а метаболізм леводопи відбувається тільки в головному мозку.

    Нижче наведено список комбінованих препаратів леводопи:

  • Основні ліки: леводопа, карбідопа. Комбіновані препарати: Наком (10 до 1), Синемет (10 до 1 або 4: 1). Поєднання цих ліків може призводити до побічних ефектів у вигляді дискінезії, тривожності, депресивних станів, марення, галюцинацій.
  • Основні ліки: Леводопа, Бенсеразид. Препарат: Мадопар (4 до 1). Це сильнодіючий засіб, що застосовується при хворобі Паркінсона.
  • Інгібітори моноаміноксидази-В (МАО-В) препарати, які вибірково ингибирут МАО-Ст. Їх рекомендується призначати паралельно з леводопою, що сприяє зниженню дозування останнього. Препарати: Селегілін, Разагилин.

    Інгібітори катехол-О-метилтрансфеазы, або КОМТ – ферменту, що відповідає за розподіл дофаміну в мозкових клітинах. Об’єднані попередники дофаміну сприяють компенсаторної активації КОМТ. Препарати: Толкапон, Ентакапон. За рахунок блокування МТ дозу Леводопи можна зменшити. Але ефективність проведеної терапії на цьому тлі знижується.

    Нижче наведено список медпрепаратів, що знижують зворотне захоплення і підвищують вивільнення дофаміну:

  • Амантадин. Відноситься до противірусних препаратів, що володіє меншою ефективністю, ніж Леводопа. Під його впливом відбувається зниження м’язової ригідності і акинезии. Застосування ліки не усуває тремтіння кінцівок.
  • Глудантан. На відміну від попереднього препарату, ефективно усуває тремор, але чинить менший вплив на акінезія і ригідність. Ліки доцільно застосовувати в комплексі з Леводопою і Тригексифенидилом.
  • Далі наведені препарати, які стимулюють рецептори дофаміну:

  • Бромокриптин. Є частковим агоністом дофамінових рецепторів.
  • Лезурид – препарат, що відноситься до групи похідних алкалоїдів ріжків.
  • Перголід – агоніст дофамінових рецепторів.
  • Дивіться також:  Уколи Хондролон: інструкція по застосуванню, ціна та відгуки

    Препарати, які гальмують збудження нейронів неостриатума ацетилхоліном

    Тригексифенидил – препарат, який є антагоністом мускарину, але володіє меншою ефективністю, ніж Леводопа. Ліки швидко купірує м’язову ригідність і тремтіння, проте не впливає на прояви брадикинезии. Використовується виключно у складі комплексного лікування.

    Блокатори глутаматних рецепторів (NMDA)

    Це відносно нова група медикаментозних препаратів. Глутамат – эксайтотоксичное речовина, трансмітер щодо провідних шляхів. Механізм його впливу на NMDA-рецептори полягає в індукуванні надходження кальцієвих іонів, під впливом яких нейрони головного мозку починають активно гинути, що тільки погіршує перебіг хвороби Паркінсона.

    Щоб зупинити цей процес, використовуються препарати, що блокують рецептори глутамату:

  • Мідантан, Симметрел. Це лікарські засоби, що є похідними адамантина. Механізм їх дії полягає в зниженні токсичного впливу глутамату, що полягає в стимуляції NMDA-рецепторів.
  • Проциклидин, Этопропазин – препарати з групи антихолінергічних засобів. Вони є досить слабкими антагоністами глутаматних рецепторів.
  • Хірургічне лікування

    Незважаючи на широке розмаїття медикаментозних препаратів і їх високу ефективність, далеко не завжди вдається стабілізувати стан хворого тільки консервативними методами терапії. На сьогоднішній день хороші результати в лікуванні хвороби Паркінсона дають деструктивні оперативні втручання, а саме:

    • таламотомия, допомагає боротися з тремором кінцівок;
    • паллидотомия, яка сприяє усуненню рухових розладів.

    Малоінвазивної, і при цьому досить ефективною, операцією при хворобі Паркінсона є нейростімуляціі. За своїм принципом вона дещо схожа з кардиостимуляцией, але тільки в даному випадку стимулятор надає безпосередній вплив на функціонування головного мозку.

    Проводиться маніпуляція під контролем апарату МРТ. Використання електричного струму для стимуляції роботи мозкових структур, що відповідають за рухову активність, дає надію на її відновлення.

    Однак і ця терапевтична процедура має свої позитивні і негативні сторони, про які необхідно знати. Так, перевагами нейростимуляції є:

    • висока ефективність;
    • абсолютна безпека;
    • хороша переносимість пацієнтами;
    • оборотність процесу.

    Мінуси такої терапевтичної методики полягають у:

    • великий вартості операції;
    • можливості виходу електродів з ладу;
    • необхідність заміни генераторів через кілька років після встановлення приладу;
    • ризик занесення інфекції.

    Новинкою в лікуванні даного захворювання є операція по трансплантації нейронів, замінюють зруйновані клітини, які раніше продукували дофамін, в головний мозок.

    Про те, наскільки успішними є інноваційні методики лікування хвороби Паркінсона (зокрема, введення генетичних векторів, розплавлення тілець Леві, які є специфічними маркерами даного захворювання) говорити ще дуже рано. Але цілком можливо, що в найближчі десятиліття вчені, все ж, знайдуть спосіб повністю виліковувати небезпечну патологію.

    Від чого залежить тривалість життя?

    Тривалість життя хворого на паркінсонізм безпосередньо залежить від того, коли був поставлений діагноз.

    Виявлення небезпечної недуги на ранніх стадіях його розвитку і своєчасний початок лікування (в тому числі і проходження курсів фізіотерапії, масажу, гімнастики), в комплексі з дотриманням дієти і веденням ЗСЖ, дають шанс пацієнту прожити максимально довго без особливої шкоди для якості його життя.

    Прогноз – скільки живуть з хворобою Паркінсона?

    Оскільки хвороба Паркінсона схильна до прогресування, то прогнози для пацієнта навряд чи можна назвати сприятливими. Особливо швидко прогресує симптоматика рухових розладів. Якщо пацієнт не отримує необхідного лікування, приблизно через 8 років з початку розвитку захворювання він втрачає здатність до самообслуговування. Через 10 років він втрачає здатність пересуватися.

    Для хворих, які отримують необхідне лікування, прогнози більш-менш сприятливі. Пацієнти, які приймають Леводопу, починають потребувати сторонньої допомоги, в середньому, через 15 років після постановки діагнозу.

    Проте кожен випадок індивідуальний, як і швидкість прогресування патологічного процесу у конкретного хворого. Достовірно відомо, що особи, у яких хвороба Паркінсона була виявлена в молодому віці, набагато сильніше страждають від рухових розладів. А ось у хворих старше 70 років першими починають прогресувати психічні відхилення.

    Правильно призначене лікування значно гальмує розвиток багатьох симптомів, які можуть стати причиною втрати працездатності пацієнтом. Але через 10 років після початку розвитку хвороби працездатність у більшості хворих все одно значно знижується. Тривалість життя теж стає менше.

    Профілактика

    На сьогоднішній день яких-небудь специфічних методів профілактики хвороби Паркінсона не існує.

    На думку фахівців, знизити ризик розвитку даної патології може допомогти вживання кави, якщо до нього немає протипоказань, виключення контактів з шкідливими речовинами, ведення фізично активного способу життя та достатнє надходження в організм вітамінів групи В.